Charakterisierung der Surfactantproteine bei Neugeborenen, Kindern und Erwachsenen mit Alveolarproteinosen
- Bei 24 Lungengewebsproben von Neugeborenen, Säuglingen, Kindern und Erwachsenen mit respiratorischer Insuffizienz und histologisch gesicherter pulmonaler Alveolarproteinose (PAP) wurde die Verteilung der 4 Surfactantproteine (SP-A, -B, -C, -D) bzw. ihrer Vorstufen untersucht.
Ergebnisse: PAP ist charakterisiert durch eine massive intraalveoläre SP-A-Akkumulation. Basierend auf den immunhistochemischen, biochemischen und molekularbiologischen Ergebnissen und der klinischen Verlaufsform erstellten wir folgende Klassifikation der PAP: Typ I: letale respiratorische Insuffizienz im Neugeborenenalter / hereditärer Defekt des SP-B-Gens / intraalveoläre Anreicherung von SP-C-Vorstufen. Typ II: Erkrankungsbeginn vor dem 4. Lebensmonat / letaler Verlauf / intraalveoläre Anreicherung von SP-B-Vorstufen. Typ III: später Erkrankungsbeginn / nicht-letal / intraalveoläre Anreicherung von \underline {SP-B-Vorstufen}.